A síndrome de Dravet é uma síndrome de epilepsia da infância com crises epilépticas de difícil controle. Sua ocorrência é relativamente rara, com prevalência estimada de 1 em 40.900 nascidos vivos. Meninos e meninas são igualmente afetados.

O início da epilepsia ocorre antes dos 18 meses, com crises epilépticas prolongadas, desencadeadas por febre ou hipertermia. Mutações SCN1A são encontradas em 80% dos pacientes. As crises epilépticas na síndrome de Dravet são de difícil controle.

O tratamento busca reduzir a duração e a frequência das crises. A dieta cetogênica e o uso do canabidiol são opções de tratamento que mostram eficácia. Embora as convulsões permaneçam refratárias ao tratamento médico na maioria dos pacientes, as convulsões prolongadas e o estado de mal epiléptico tornam-se muito menos frequentes na metade ao final da infância.

No desenvolvimento, a maioria dos pacientes com síndrome de Dravet tem deficiência moderada a grave e não podem viver independentemente como adultos. Vários estudos relataram um aumento na taxa de mortalidade em crianças com síndrome de Dravet, com aproximadamente 15% morrendo no início da idade adulta devido ao estado de mal epiléptico, SUDEP ou morte acidental.