A síndrome de West é a encefalopatia epiléptica mais comum, com uma incidência de 3 a 4,5 por 10.000 nascidos vivos. É caracterizada por uma tríade: espasmos epilépticos, hipsarritmia e parada ou regressão do desenvolvimento psicomotor. Tem início típico entre 3 e 12 meses de idade.

Muitas crianças com síndrome de West têm uma história de complicações perinatais e atraso no desenvolvimento. Em aproximadamente metade dos casos identifica-se a causa após o exame clínico inicial e neuroimagem, este número se amplia para 75% quando de prossegue com investigação de causas metabólicas e genéticas.

As causas mais comuns são lesões na estrutura do cérebro como malformações congênitas do tecido cerebral, lesões por insultos perinatais e esclerose tuberosa sendo identificados pela ressonância magnética do encéfalo. Causas genéticas e metabólicas devem ser consideradas.

A hipsarritmia é o achado clássico no exame de eletrencefalograma, mas a ausência de hipsarritmia em uma criança com história suspeita não exclui a síndrome de West.

O tratamento da síndrome de West é realizado com medicações específicas e deve ser considerado como uma “urgência” pois o rápido controle da hipsarritmia impedirá prejuízos ao desenvolvimento da criança.

A maioria das crianças com síndrome de West tem deficiência intelectual no acompanhamento, sendo a causa da epilepsia o principal fator a influenciar a evolução do desenvolvimento. Os espasmos infantis geralmente se resolvem nos primeiros anos da pré-escola, mas 50% a 90% dos pacientes evoluem para outras síndromes epilépticas, mais comumente a síndrome de Lennox-Gastaut.