Como é o tratamento da Síndrome de West?

O tratamento da síndrome de West é feito com medicamentos!

É essencial que os espasmos infantis sejam tratados o mais rápido possível com as terapias mais eficazes.

As opçoes de tratamento da Síndrome de West que devem ser tentadas primeiro, antes de outras terapias para crianças com espasmos infantis, incluem:

1. Terapia com esteróides como prednisolona ou hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). ACTH é administrado por injeção no músculo e a prednisolona é administrada por via oral. Os efeitos colaterais da terapia com esteróides ou ACTH incluem risco de infecção pela imunossupressão, pressão alta, irritação estomacal, irritabilidade, ganho de peso e inchaço.
2. Vigabatrina (Sabril): este medicamento é apresentado na forma de comprimidos sendo administrado por via oral. É administrado duas vezes ao dia. A vigabatrina é uma opção particularmente eficaz para crianças cujos espasmos são causados pelo complexo de esclerose tuberosa. A vigabatrina pode ser associada à perda permanente da visão periférica, mas este efeito colateral é mais preocupante quando o medicamento é usado por muitos meses. O tratamento prolongado com vigabtrina geralmente não é necessário em crianças com espasmos. É importante monitorar a visão de um bebê que toma este medicamento.
3. Estão sendo realizados estudos para verificar se a combinação de esteróides/ACTH e vigabatrina pode ser mais eficaz no controle de convulsões e melhorar o desenvolvimento da criança a longo prazo.
4. Se os dois primeiros medicamentos experimentados (por exemplo, esteróides, vigabatrina) não funcionarem, outros medicamentos anticonvulsivantes que podem ser úteis incluem: valproato (Depakene), topiramato (Topamax), piridoxina (vitamina B6), zonisamida (Zonegran) , clobazam (Onfi) ou clonazepam (Klonopin). No entanto, estes medicamentos são menos eficazes que os esteróides/ACTH e a vigabatrina, pelo que não devem ser utilizados primeiro.

Se os espasmos infantis continuarem apesar do tratamento para síndrome de West com ACTH ou esteroides e vigabatrina, as crianças devem ser examinadas por um neuropediatra especialista em epilepsias.

Terapias não medicamentosas no Tratamento da Síndrome de West

A cirurgia de epilepsia deve ser considerada precocemente em um grupo seleto de crianças que apresentam uma área específica do tecido cerebral causando espasmos. Isso inclui algumas crianças com complexo de esclerose tuberosa ou malformações cerebrais. Nessas crianças, os espasmos geralmente apresentam características focais, como cabeça ou olhos virados para um lado. É menos provável que os EEG tenham um padrão típico de hipsarritmia, podendo mostrar mais descargas focais.

A dieta cetogênica pode ser uma opção nos casos refratários, sendo relatada nos estudos como segura, bem tolerada e possivelmente eficaz no tratamento de crianças com espasmos infantis que não respondem ao ACTH ou esteróides e vigabatrina.

Meu filho se desenvolverá bem após ter apresentado espasmos infantis e realizado o tratamento para Síndrome de West?

• A maioria das crianças com espasmos infantis apresenta deficiência intelectual mais tarde na vida.
• As crianças com espasmos infantis têm maior probabilidade de atraso moderado a grave no desenvolvimento se tiverem uma doença ou lesão cerebral subjacente.
• A perspectiva é melhor para aqueles que estavam a desenvolver-se normalmente antes do início dos espasmos – 10 a 20% terão uma função mental normal e alguns outros poderão estar apenas ligeiramente prejudicados.
• Algumas crianças com espasmos infantis desenvolvem autismo.
• O tratamento precoce e adequado das convulsões é fundamental para maximizar o potencial de desenvolvimento da criança.
• Mesmo que os espasmos infantis parem, a maioria das crianças desenvolve posteriormente outros tipos de epilepsia, incluindo a síndrome de Lennox-Gastaut e a epilepsia focal ou multifocal. Esses tipos de epilepsia não respondem bem aos medicamentos.

*Fonte: https://www.epilepsy.com/