Bebê com a cabeça amassada

Muitas mães procuram atendimento com o neuropediatra com a seguinte queixa: um bebê com a cabeça amassada pode ter algum problema para se desenvolver?

A maioria dos casos de assimetria craniana em bebês é por plagiocefalia posicional que é quando a cabeça se deforma porque a criança fica muito tempo na mesma posição.

Entretanto, quando avaliamos assimetrias cranianas em bebes, devemos sempre afastar a possibilidade de cranioestenose.

O que é cranioestenose?

O termo CRANIOESTENOSE refere-se à anormalidade do desenvolvimento do crânio decorrente de uma fusão prematura anormal de uma ou mais das suturas entre os ossos que formam o crânio.

No bebê recém-nascido, a abóbada craniana é formada por ossos membranosos separados pelas suturas, possibilitando que a cabeça do bebê passe mais facilmente pelo canal de parto e permitindo o crescimento compensatório do crânio durante o crescimento do cérebro.

Quando uma ou mais suturas são fechadas prematuramente, o crescimento compensatório segue em direção perpendicular às suturas patentes, pois o cérebro em crescimento se expande na direção de menor resistência.

O resultado é um crânio com formato anormal e, em casos mais graves, aumento da pressão intracraniana (PIC), além de disfunções sensoriais, respiratórias e neurológicas.

A prevalência da cranioestenose é de 1 para 2100-2500 nascimentos.

Quais seriam as causas de cranioestenoses?

Fatores ambientes e genéticos podem estar envolvidos. Exemplos de fatores ambientais seriam a restrição intrauterina da cabeça fetal, posição anormal, oligoidrâmnio, exposição pré-natal a teratógenos, tabagismo materno e drogas antiepilépticas.

As causas genéticas, podem decorrer de mutações em um único gene, anormalidades cromossômicas e poligênica antecedentes. Representam cerca de 20% de todas as craniossinostoses e estão associadas a muitas complicações. A maioria dos genes ligados à craniossinostose são herdados de maneira autossômica dominante. No entanto, em cerca de 50% dos casos, novas mutações também podem ocorrer.

As cranioestenoses são classificadas de acordo com as suturas envolvidas: Sagital (60% dos casos), coronal (25% dos casos), metópica (15% dos casos) e lambdoide (2% dos casos).

Classificação das cranioestenoses

As cranioestenoses podem ainda ser classificadas pelo mecanismo subjacente, pelo número de suturas fundidas e pela presença de outros distúrbios.

Cranioestenoses por um defeito primário do processo de ossificação são chamadas de primárias. As resultantes de doenças sistêmicas como disfunções hematológicas ou metabólicas como raquitismo e hipotireoidismo, são as secundárias.

A cranioestenose secundária também pode se desenvolver em recém-nascidos com microcefalia devido a uma falha no crescimento do cérebro ou após a colocação de uma válvula em crianças com hidrocefalia.

Além disso, a cranioestenose pode ser classificada em sindrômica, como nas síndromes de Apert, Crouzon ou Pfeiffer e, mais comumente encontrada, cranioestenose não sindrômica, onde se desenvolve como um distúrbio isolado. Cranioestenose simples ocorre quando apenas uma sutura se funde prematuramente, enquanto na cranioestenose complexa há fusão prematura de várias suturas.

Como é feito o diagnóstico?

Em um bebê com a cabeça amassada é preciso avaliar se ele tem diagnóstico de cranioestenose.

O diagnóstico de uma cranioestenose típica é geralmente clínico e comumente diagnosticado no primeiro ano de vida.

A avaliação clínica do bebê com a cabeça amassada deve considerar os seguintes questionamentos:

1. Existe cranioestenose?
2. Há características adicionais sugestivas de uma síndrome associada?
3. É necessária intervenção urgente ou eletiva?
4. Qual a etiologia?
5. Há história familiar de formatos incomuns da cabeça, exposição pré-natal a teratógenos e evidência de restrição intrauterina devido a gravidez múltipla, primiparidade, posição fetal anormal ou oligoidrâmnio?
6. A história também deve incluir possíveis complicações da gravidez, e o desenvolvimento neurológico do bebê.

Examinando o bebê com a cabeça amassada

O exame clínico é uma parte importante onde os sinais típicos que sugiram:

1. possíveis anomalias congênitas (por exemplo, um polegar largo e radialmente desviado na síndrome de Pfeiffer ou sindactilia na síndrome de Apert);
2. características dismórficas da face (hiper ou hipotelorismo, hipoplasia da face média , a assimetria, a posição, a forma e o tamanho das orelhas);
3. a forma do crânio em todas as direções e a medida da circunferência da cabeça para o cálculo do índice cefálico (a relação entre a largura máxima e o comprimento máximo do crânio).
4. Qualquer sulco sutural, vasos sanguíneos proeminentes no couro cabeludo e o tamanho, forma e tensão das fontanelas também devem ser avaliados.
5. Em casos de suspeita de hipertensão intracraniana,  o exame oftalmológico é de grande importância. Se há aumento da pressão intracraniana o exame de fundo de olho revela edema de papila.
6. Ao avaliar as consequências funcionais da condição, as informações clínicas mais importantes incluem possível obstrução das vias aéreas, dificuldades de alimentação, proteção ocular e sinais de aumento da pressão intra craniana.

É preciso realizar exames de imagem para um bebê com a cabeça amassada?

Na suspeita de cranioestenose deve ser realizado exame de imagem. Embora o diagnóstico de craniossinostoses em casos típicos possa ser feito após avaliação clínica, o diagnóstico radiológico complementa a avaliação.

A tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional é considerada a imagem mais completa e precisa para o diagnóstico de cranioestenose.

Todas as suturas podem ser avaliadas quanto à permeabilidade e pode-se avaliar o cérebro quanto a possíveis anormalidades estruturais.

A ressonância magnética é uma excelente técnica para avaliação do cérebro, embora menos acurada na visualização das suturas cranianas em comparação à tomografia.

Geralmente, a ressonância magnética é reservada para pacientes nos quais a tomografia revela anomalias cerebrais. O exame de ultrassonografia é um método rápido, de baixo custo e sem radiação que não requer sedação.

No entanto, é aplicável apenas em casos com fontanelas abertas. A ultrassonografia padrão das suturas da calvária, na ausência de outras malformações craniofaciais, pode ser um método viável para o diagnóstico de craniossinostose simples e não sindrômica in útero.

Uma vantagem importante da ultrassonografia é a possibilidade de visualizar e acompanhar as suturas cranianas em cada exame, para obter o melhor escaneamento para medir o crânio e uma ou mais suturas fundidas prematuramente. Em mãos experientes, a US pode ser tão confiável quanto a TC. O diagnóstico é possível após o primeiro trimestre de gestação.

São necessários outros exames mais específicos?

Quando há suspeita de craniossinostose sindrômica, o teste genético geralmente é realizado. É recomendado para todos os pacientes que apresentam sinostose coronal ou multisutura, uma vez que esses dois tipos são freqüentemente determinados geneticamente.

Avaliando o formato do crânio em bebê com a cabeça amassada: características típicas de tipos de cranioestenoses:

1. Escafocefalia: ocorre fusão prematura da sutura sagital. É comumente observada em bebês prematuros. A cabeça é tipicamente alongada na direção ântero-posterior e encurtada na direção bilateral. Em algumas crianças, a saliência frontal está presente e a estria da sutura sagital é palpável. Os meninos são mais afetados do que as meninas, com uma proporção de 3,5: 1.
2. Plagiocefalia anterior: resulta de uma fusão prematura da sutura coronal. No lado afetado, a testa é achatada devido ao crescimento interrompido, e as margens supraorbitais mais altas formam um sinal característico nas radiografias, conhecido como sinal do Arlequim. No lado oposto, a testa é empurrada para a frente. Achados adicionais incluem bochechas achatadas do lado da sinostose e desvio do septo nasal em direção ao lado normal. É mais comum em meninas do que em meninos (proporção 2: 1). No caso em que a fusão bicoronal fecha prematuramente, a condição é chamada de braquicefalia. Aqui, a cabeça é normalmente mais curta e mais larga.
3. Plagiocefalia posterior: é uma sinostose lambdoide unilateral. A saliência frontal e occipital pode se desenvolver contralateral ao lado afetado. A orelha ipsilateral e a mastoide podem ser deslocadas para baixo. Na maioria dos casos, a orelha também está deslocada na direção ântero-posterior. Clinicamente, o formato da cabeça visto de cima pode se assemelhar a um trapézio.
4. Plagiocefalia posicional: tipo mais comum, não decorre de sinostose. É causado por pressão repetida na mesma área antes ou depois do nascimento. A orelha ipsilateral e a testa geralmente são deslocadas anteriormente, dando à cabeça um formato de paralelogramo. O achatamento occipital ipsilateral pode ser acompanhado por uma saliência occipital contralateral. A proporção homem-mulher é de 3: 1. Os efeitos da plagiocefalia posicional são principalmente cosméticos e não requerem intervenção cirúrgica. O número de crianças com esse tipo de plagiocefalia aumentou nos últimos anos, o que tem sido associado à posição de dormir com a “barriga para cima” para reduzir a incidência da síndrome da morte súbita infantil. A presença de torcicolo congênito, prematuridade e atraso motor também podem predispor um bebê à plagiocefalia posicional.
5. Trigonocefalia: resulta de uma fusão prematura da sutura metópica. A nuca é larga e a testa estreita e pontiaguda. Quando vista de cima, a testa tem uma forma triangular. As órbitas estão anormalmente próximas (hipotelorismo).
6. Braquicefalia: sinostose coronal bilateral. Neste caso o crânio é curto. A testa e a parte occipital são achatadas e o osso frontal é proeminente e alongado na direção vertical. As órbitas estão anormalmente separadas (hipertelorismo) e a malformação Arlequim das órbitas é vista nas radiografias.

A cranioestenose prejudica o desenvolvimento da criança?

A craniossinostose, especialmente o tipo sindrômico, costuma estar associada a um maior risco de comprometimento do desenvolvimento cognitivo. Isso se deve ao crescimento restrito do cérebro e a uma deformação secundária do tecido cerebral causada por suturas crescidas e PIC aumentada.

Muitos estudos examinaram o estado neurológico de crianças com craniossinostoses. Os resultados mostraram que, em média, as crianças com uma forma simples de craniossinostose exibiam um leve déficit cognitivo e acadêmico. Com programas de identificação e apoio imediatos, o déficit cognitivo e acadêmico pode ser evitado ou, pelo menos, reduzido consideravelmente.

A cranioestenose é uma anomalia craniofacial rara que pode levar a várias complicações, deformações e comprometimento neurológico durante o desenvolvimento da criança. A identificação precoce e o tratamento adequado são, portanto, vitais. O diagnóstico adequado em tempo hábil possibilita o tratamento cirúrgico, permitindo o desenvolvimento normal do cérebro e além de melhor resultado estético.

Se você tem dúvidas sobre o formato do crânio do seu bebê, procure um neuropediatra.

*Fonte: Nina Kajdic, et al.: Craniosynostosis: A review – Bosn J Basic Med Sci. 2018;18(2):110-116.