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Epilepsia Do Lobo Temporal

Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças: Navegando pelos Desafios com Compreensão e Cuidado

A epilepsia é uma condição neurológica complexa que pode se manifestar de várias maneiras, e a epilepsia do lobo temporal em crianças é uma forma específica que merece uma atenção cuidadosa.  A epilepsia do lobo temporal é caracterizada por crises epilépticas que originam-se no lobo temporal do cérebro.

A epilepsia do lobo temporal é um tipo de epilepsia frequente em adultos, mas também pode ocorrer em crianças.

Nas crianças e lactentes, a apresentação clínica e etiologias tem algumas particularidades em relação ao adulto, o que requer um olhar diferenciado para identificar e investigar esses casos.

Sintomas Característicos da Epilepsia do Lobo Temporal

  1. Alterações comportamentais, como confusão, sensações estranhas ou movimentos repetitivos, podem ocorrer durante as crises.
  2. Algumas crises podem evoluir para afetar todo o cérebro, resultando em convulsões generalizadas.
  3. Dificuldades de memória podem ser observadas, especialmente após as crises.

Diagnóstico e Avaliação

O diagnóstico da epilepsia do lobo temporal em crianças envolve uma avaliação médica abrangente, incluindo histórico clínico, exames neurológicos, EEG (eletroencefalograma) e, em alguns casos, exames de imagem, como ressonância magnética.

Essa avaliação detalhada ajuda a determinar a localização das crises no cérebro e guia o plano de tratamento.

Opções de Tratamento e Manejo

O tratamento da epilepsia do lobo temporal em crianças geralmente envolve a administração de medicações anti crise.

O objetivo é controlar as crises e minimizar os efeitos colaterais.

Em casos onde a Epilepsia é refratária ao tratamento medicamentoso, a cirurgia pode ser considerada como uma opção para remover a área afetada do lobo temporal, mas essa abordagem é cuidadosamente avaliada e discutida entre pais, cuidadores e profissionais de saúde.

Impacto na  Vida Qualidade de Vida Criança com Epilepsia

Com o manejo adequado, muitas crianças com epilepsia do lobo temporal levam vidas plenas e ativas.

No entanto, é crucial reconhecer os desafios emocionais e sociais associados a essa condição.

O apoio psicossocial, incluindo aconselhamento e grupos de apoio, pode ser fundamental para ajudar a criança a enfrentar questões como ansiedade, estigma e ajustes na vida diária.

Apoio às Famílias e Crianças com Epilepsia do Lobo Temporal

  1. Educação Contínua: Fornecer informações educativas sobre a epilepsia do lobo temporal ajuda a capacitar as famílias a entenderem melhor a condição e a tomarem decisões informadas.
  2. Comunicação Aberta: Estabelecer uma comunicação aberta entre pais, cuidadores e profissionais de saúde é essencial para coordenar cuidados e ajustar estratégias conforme necessário.
  3. Promoção da Resiliência: Incentivar a resiliência na criança, apoiando a participação em atividades extracurriculares e incentivando a autoestima, contribui para uma vida mais plena.

A epilepsia do lobo temporal em crianças é uma condição desafiadora, mas com compreensão, suporte e tratamento adequados, é possível proporcionar uma vida significativa e gratificante.

Ao reconhecer os sintomas, buscar diagnóstico precoce e colaborar de maneira eficaz com uma equipe de profissionais de saúde, as famílias podem enfrentar essa jornada com confiança.

A empatia e a educação são ferramentas poderosas para superar os desafios associados à epilepsia do lobo temporal em crianças, permitindo que cada criança alcance seu potencial máximo em todas as áreas da vida.

Você tem interesse em aprofundar seu conhecimento sobre Epilepsia do Lobo Temporal?

Apresento abaixo, duas literaturas sobre epilepsia do lobo temporal:

A primeira é uma publicação da Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE) que saiu na Revista Epilepsia em 2022, que define e caracteriza a Epilepsia do Lobo Temporal com Esclerose Hipocampal.

A segunda é um artigo publicado em 2012 na Revista Neurologique , que fala especificamente sobre a Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças e Lactentes.

Boa Leitura!

EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL COM ESCLEROSE HIPOCAMPAL

A ELTM é uma epilepsia focal frequente em adultos, embora também se apresente na infância. Embora muitos fatores contribuintes possam levar à HS, incluindo patologias genéticas, genético-estruturais e imunológicas, a síndrome de ELTM-HS  requer confirmação por imagem da HS – a causa da epilepsia – para o diagnóstico.

Esta síndrome epiléptica é frequentemente resistente aos medicamentos; no entanto, a cirurgia da epilepsia pode transformar o resultado em remissão completa da epilepsia.

EPIDEMIOLOGIA

Existem poucos estudos epidemiológicos de base populacional sobre ELTM.

A maioria dos estudos deriva de centros de cuidados terciários (por exemplo, cirurgia de epilepsia) com viés de encaminhamento para pacientes resistentes aos medicamentos.

A prevalência de ELT foi calculada em 1,7/1.000 pessoas em um estudo populacional. A prevalência estimada de ELTM-HS resistente a medicamentos é muito menor, de 0,51 a 0,66 por 1.000 pessoas, com uma incidência estimada de 3,1 a 3,4 por 100.000 pessoas por ano.

CONTEXTO CLÍNICO

A idade de início das crises ocorre tipicamente na adolescência e na idade adulta jovem, embora seja relatado início mais tardio ou mais precoce.

Não há predominância de sexo.

A história antecedente, de nascimento e neonatal é geralmente normal.

O exame neurológico é normal, embora movimentos faciais reduzidos possam ser observados no lado contralateral.

Uma história pregressa de convulsões febris na primeira infância pode ser encontrada, e convulsões febris prolongadas na infância podem causar HS.65,68

Marcos iniciais do desenvolvimento estão dentro dos limites normais.

A comorbidade cognitiva é reconhecida, com déficits na memória verbal associados à ELTM-EH afetando o lobo temporal mesial dominante (geralmente esquerdo) e déficits na memória visual associados à ELTM-EH afetando o lobo temporal não dominante.

CURSO DA DOENÇA

MTLE-HS é frequentemente resistente aos medicamentos.

A cirurgia da epilepsia, em etiologias selecionadas, pode transformar o resultado de convulsões não controladas resistentes a medicamentos em remissão completa da epilepsia.

O melhor resultado cirúrgico é observado quando a anormalidade estrutural é bem definida na imagem.

CRISES EPILÉPTICAS

As crises de consciência focal ou de consciência prejudicada ocorrem com características semiológicas referentes às redes do lobo temporal medial.

As crises focais conscientes podem ser autonômicas (por exemplo, sensação epigástrica crescente, desconforto abdominal, náusea, ânsia de vômito, palidez, rubor, taquicardia), cognitivas (por exemplo, déjà vu, jamais vu), emocionais (por exemplo, medo) ou sensoriais (por exemplo, , convulsões olfativas, gustativas).

As crises focais conscientes podem ser o único tipo de crise inicial, podem não ser reconhecidas como convulsões e podem ocorrer por algum tempo antes que o diagnóstico de epilepsia seja considerado.

Nas crises focais com comprometimento da consciência, geralmente há parada comportamental e frequentemente automatismos que podem ser orais (mastigar, estalar os lábios, engolir), vocais (fala, em ELTM-EH não dominante) ou gestuais.

Os automatismos dos membros superiores podem ser unilaterais e lateralizar a crise para o hemisfério ipsilateral.

Pode ocorrer distonia contralateral dos membros superiores.

Pode ocorrer versão contralateral da cabeça e dos olhos,  embora em alguns pacientes possa haver um giro inicial da cabeça ipsilateral antes da versão contralateral.

A fala pode ser preservada em crises de ELTM-EH não dominante.

Por outro lado, a afasia é comum na ELTM-EH dominante.

As convulsões têm um desaparecimento gradual e normalmente duram de 1 a 5 minutos, embora as convulsões focais conscientes possam ser mais breves.

Após crises focais com comprometimento da consciência, os pacientes podem apresentar confusão que dura vários minutos.

As convulsões podem progredir para uma crise focal a tônico-clônica bilateral, e pode haver espasmos clônicos contralaterais (face maior que o braço e a perna) e giro da cabeça antes da fase focal para tônico-clônica bilateral.

Crises focais autonômicas, cognitivas, emocionais e sensoriais também podem surgir em outras redes cerebrais; no entanto, os sintomas e sinais iniciais durante a progressão das crises e no período pós-ictal são diferentes.

Os seguintes sintomas e sinais iniciais sugerem início de crises em redes cerebrais diferentes daquelas na região temporal mesial: desconforto na garganta, movimentos clônicos ou distônicos, sintomas sensoriais somáticos, atividade hipercinética, sintomas visuais, sintomas auditivos e riso.

ELETROENCEFALOGRAMA

A atividade de base do eletrencefalograma é normal ou pode apresentar um alentecimento focal na região temporal (de um lado ou ambos).

A presença de anormalidade epileptiforme em região temporal média ou anterior é característica e frequentemente aumenta durante o sono.

GENÉTICA

A ELTM-EH é predominantemente uma patologia adquirida; portanto, estudos genéticos nem sempre são indicados.

Convulsões prolongadas, incluindo convulsões febris, podem causar HS; portanto, epilepsias genéticas acompanhadas de convulsões febris, especialmente se prolongadas (por exemplo, síndrome de Dravet ou epilepsia genética com convulsões febris mais; genes SCN1A ou SCN1B), podem predispor um indivíduo ao desenvolvimento de ELTM-HS.

A identificação de uma etiologia genética não é necessariamente uma contraindicação à cirurgia de epilepsia em pacientes resistentes aos medicamentos, mas pode informar o aconselhamento.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • As encefalites virais (por exemplo, herpesvírus) e límbicas autoimunes podem apresentar convulsões com semiologia temporal, mas subsequentemente os pacientes desenvolvem encefalopatia aguda ou subaguda.
  • ELTM devido a outras causas além da HS: exemplos incluem DCF e causas genéticas
  • Crises extratemporais que se propagam para redes do lobo temporal medial, especialmente a partir do córtex orbitofrontal e da região insular-opercular, mas também a partir dos lobos occipitais ou parietais.
  • As crises não epilépticas podem ser difíceis de diferenciar da ELTM quando as crises não progridem para comprometimento da consciência ou das características motoras, pois o EEG de superfície pode ser normal durante crises focais conscientes, e anormalidades incidentais do hipocampo (como assimetria de tamanho) não são incomuns.

Além do desafio, a ansiedade e os transtornos de humor são comorbidades comuns em pacientes com ELTM.

*Fonte: ILAE Classification and Definition of Epilepsy Syndromes with Onset at a Variable Age: Position Statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions, Epilepsia (2022)

Se você tem ou conhece alguém que tenha dúvidas ou necessite de avaliação diagnóstica em uma criança com suspeita de epilepsia, consulte um Neuropediatra Especialista em Epilepsia.

EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL EM CRIANÇAS E LACTENTES

epilepsia infantil

Em contraste com os adultos nos quais a epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) é considerada uma condição comum e bem delineada, o diagnóstico das epilepsias temporais mesial e neocortical é desafiador na infância e ainda mais em lactentes.

A etiologia da epilepsia do lobo temporal é diversa, tendo como principais causas a displasia cortical e danos perinatais; embora a esclerose hipocampal esteja longe de ser rara, muitas vezes está associada a lesões corticais.

Determinar a extensão da zona epileptogênica é muitas vezes um desafio, particularmente quando está envolvida etiologia inflamatória ou vascular, mas também para displasia.

A etiologia determina a expressão clínica da epilepsia.

Além disso, quanto mais jovem a criança, mais a semiologia clínica apresenta expressão motora e bilateral, incluindo aglomerados de espasmos infantis, e muito enganosa é a total ausência de crises clínica que pode caracterizar o quadro descrito por Landau e Kleffner.

Portanto, particularidades de expressão clínica e fatores de comorbidades de acordo com a etiologia em crianças com epilepsia do lobo temporal precisam ser consideradas.

DISPLASIA CORTICAL FOCAL – causas de Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

A displasia cortical focal (DCF) é a causa mais frequente de epilepsia do lobo temporal.

Mais da metade dos casos de epilepsia farmacorresistente resultam de DCF, que pode resultar da multiplicação ou migração anormal de neuroblastos, ou de organização intracortical anormal.

A semiologia ictal depende em parte da extensão da displasia, sendo que  menos extensa causando início na infância com perda de contato, eventualmente automatismos semelhantes aos dos adultos.

Contudo, em crianças pequenas, as manifestações motoras, particularmente os movimentos bruscos dos membros, expressam a extensão da descarga para o neocórtex.

O EEG pode mostrar grande atividade paroxística focal na região temporal quando o neocórtex está envolvido.

A ressonância magnética mostra o desaparecimento das reentrâncias normais da substância branca em comparação com o lado contralateral, que é particularmente visível na sequência coronal T2.

Os limites posteriores da lesão são difíceis de determinar.

A tomografia por emissão de pósitrons melhora levemente a divulgação da lesão e de seus limites, uma vez que os casos mais desafiadores apresentam grande atividade paroxística interictal que tende a reduzir o gradiente metabólico entre a lesão e o tecido saudável, dificultando a visualização da lesão.

O mais desafiador é o início nos primeiros 2 anos de vida com espasmos infantis e/ou convulsões tônicas, eventualmente ausências atípicas com anomalias paroxísticas difusas que consistem em hipsarritmia ou em ondas de pico lentas.

A ressonância magnética em casos com início tão precoce muitas vezes mostra que todo o hemisfério é menor que o contralateral, embora o sinal anormal da substância branca afete apenas o lobo temporal, expressando que a anormalidade vista na ressonância magnética e aparecendo claramente como uma lesão displásica é apenas a “ponta do iceberg”.

Os medicamentos antiepilépticos (DAE) são pouco eficazes, embora a vigabatrina possa ser útil, nomeadamente quando ocorrem espasmos infantis.

Nos casos farmacorresistentes, a cirurgia deve ter como objetivo a remoção de toda a zona epileptogênica que geralmente corresponde à própria malformação.

Nos casos de início precoce de espasmos infantis ou crises tônicas com lesão localizada no lobo temporal, o registro intracraniano pode ser indicado principalmente quando o lado esquerdo está envolvido, a fim de definir as descargas ictais de todos os tipos de crises e poupar o córtex funcional.

O EEG intracraniano orienta a ressecção personalizada que contribui para melhorar o desenvolvimento cognitivo a longo prazo. Este procedimento está, no entanto, longe de ser a regra.

TUMORES – causas de Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

Os tumores são a segunda causa mais frequente. A expressão ictal é determinada pela localização e idade de início das convulsões.

Paradoxalmente, os tumores com potencial de crescimento leve ou nulo são os mais epileptogênicos.

Muitas vezes estão rodeados por tecido displásico e, neste caso, os seus limites precisos são muitas vezes difíceis de determinar na ressonância magnética.

É mesmo a epilepsia farmacorresistente que em dois casos – tumor neuroepiltelial disembrioplásico (DNET) e tumor neuroepitelial angiocêntrico (ANET) – apontou para as particularidades biológicas de tais tumores: crescimento ligeiro contrastando com grande epileptogenicidade.

Mesmo o ganglioglioma, o tumor epileptogênico mais frequente com tendência a crescer, geralmente diz respeito à localização extratemporal.

No entanto, é o xantoastrocitoma pleomórfico devido à mutação BRAF que tem a maior tendência de crescimento, provavelmente devido a um componente glial predominante.

Pelo contrário, a meningoangiomatose é um hamartoma que não cresce, mas o diagnóstico não pode ser feito antes da histologia e, portanto, a cirurgia é indicada, mesmo que as convulsões estejam sob controle.

Na verdade, várias combinações de modificações císticas e cálcicas, acumulação de ferritina e gliose caracterizam estes diferentes tumores.

A remoção do tumor deve incluir tecido peritumoral saudável. O registro intracraniano é indicado se o tumor estiver localizado próximo a tecido eloquente.

Apenas as raras formas agressivas de xantoastrocitoma pleomórfico requerem tratamento oncológico adicional – quimio ou mesmo radioterapia.

DANOS ISQUÊMICO-HEMORRÁGICOS E LESÕES TIPO AVC – causas de Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

Danos isquêmico-hemorrágicos (porencefalia e encefalomalácia) e lesões semelhantes a acidente vascular cerebral (síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia) raramente são restritas ao lobo temporal, geralmente se estendem a todo o hemisfério, ou a 2 lobos homólogos, ou mesmo a ambos os hemisférios; entretanto, como mostrado em casos cirúrgicos, os sintomas convulsivos se correlacionam com a origem temporal mesial, mas não com a localização do cisto.

Embora as causas vasculares sejam as lesões clásticas mais frequentes, infecções virais (encefalite herpética), bacterianas (meningite, abscesso) ou parasitárias (cisticercose, malária), trauma e hipoglicemia grave de origem metabólica ou iatrogénica podem também causar necrose cística e/ou gliose epileptogénica .

A fase aguda que produz a lesão geralmente compreende crises convulsivas repetidas com perda de consciência. A epilepsia costuma demorar alguns meses a vários anos, especialmente após danos neonatais.

A epilepsia afeta mais de metade dos casos e o risco é particularmente elevado no caso de infiltração cortical com hemossiderina (após hemorragia) ou de componente inflamatório (após encefalite herpética) da lesão.

No entanto, após lesão aguda precoce, a epilepsia temporal é menos frequente do que os espasmos infantis, nomeadamente porque a lesão raramente se restringe a um hemisfério.

A semiologia das crises do lobo temporal após lesão aguda depende da topografia e extensão da lesão, e da idade das primeiras crises.

Pode, nomeadamente quando a lesão ocorreu após o período neonatal, consistir em espasmos infantis com início muitas vezes após um ano de vida.

Quando as convulsões começam após os 3 anos de idade e a lesão é limitada a um único lobo, as crises geralmente são focais.

Esclerose hipocampal ipsilateral e atrofia da amígdala estão presentes na maioria dos casos.

A identificação da zona epileptogênica é muitas vezes desafiadora, uma vez que tende a ser generalizada, envolvendo também o hemisfério contralateral e não se limitando apenas a áreas danificadas do cérebro, por vezes em áreas eloquentes que não podem ser removidas sem causar um défice.

O monitoramento invasivo de EEG direcionando ressecções multilobares é necessário em muitos casos.

Além disso, se uma área epileptogênica for particularmente ativa, outras menos ativas poderão tornar-se líderes uma vez removida a mais ativa. A cirurgia é, portanto, difícil neste contexto.

Para determinar a extensão do córtex a ser removido, geralmente é necessário um registro intracraniano.

Mesmo que a semiologia seja consistente com o envolvimento temporal mesial puro, deve-se suspeitar de envolvimento neocortical adicional, percebendo-se uma patologia dupla que requer remoção mais extensa do que apenas a das estruturas mesiais.

Se a destruição envolver a área perisilviana, incluindo a via corticoespinhal, a desconexão hemisférica às vezes é a indicação mais apropriada.

Nessas crianças com hemiparesia contralateral pré-operatória, as crises parciais originam-se de áreas ao redor da porencefalia, longe do lobo temporal.

No pós-operatório, embora a ausência de crises convulsivas melhore a função motora grossa e a marcha, a independência dos dedos é perdida e a criança, tal como os seus pais, devem estar cientes de antemão de tal défice futuro.

No entanto, as crianças que perderam os movimentos dos dedos no estado pré-operatório não apresentam deterioração pós-operatória.

A fala melhorará mesmo que seja afetada transitoriamente após o procedimento. A hemianopsia não é reversível, mas geralmente não afeta a qualidade de vida o suficiente para desqualificar tal procedimento.

Às vezes, é possível “desbloquear”, removendo o córtex gliótico que fica sobre uma porencefalia.

No entanto, é preferível evitar a abertura da porencefalia para o ventrículo devido aos problemas hidrodinâmicos que podem resultar.

Qualquer que seja o tipo de tratamento cirúrgico, a cirurgia deve ser realizada o mais rápido possível para otimizar a reorganização funcional do cérebro.

ESCLEROSE HIPOCAMPAL – causas de Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

A esclerose hipocampal (EH) é considerada menos frequente em crianças do que em adultos.

No entanto, existe também em crianças como “patologia dupla” e está associada a lesões neocorticais envolvendo convexidade ou pólo temporal ipsilateral (FCD ou tumor de baixo grau).

Deve-se suspeitar de patologia extra-hipocampal em bebês que iniciam crises antes dos 6 anos de idade.

Além disso, as crises em idade precoce (menos de 6 meses) têm menos probabilidade de causar lesões no hipocampo induzidas por crises.

Quando a EH é combinada com lesões isquêmicas ou infecciosas, o mecanismo é incerto: o hipocampo pertence a uma área de vascularização frágil porque está na junção das áreas silvianas e arteriais posteriores; a desaferentação do hipocampo do neocórtex necrosado também é considerada.

Uma história de convulsões febris complicadas (o HHV6 é ocasionalmente revelado no LCR) é clássica e vários relatos mencionam edema pós-ictal transitório de estruturas mesiais seguido de atrofia e esclerose.

Além disso, o HHV6 é revelado em amostras do hipocampo em 50% dos pacientes com ELTM.

A predisposição genética pode contribuir para convulsões febris complicadas.

As convulsões temporais recorrentes podem então piorar progressivamente a esclerose e a atrofia.

No entanto, muitas vezes falta essa anamnese e a causa da esclerose permanece desconhecida, sendo difícil confirmar uma lesão perinatal ou uma malformação leve.

Após uma convulsão prolongada eventualmente febril no segundo semestre ou segundo ano de vida, a epilepsia focal com grupos de convulsões desencadeadas por febre em uma menina com foco temporo-occipital deve indicar a possibilidade de uma mutação no gene PCDH19.

A combinação de esclerose hipocampal com história de síndrome de Dravet e uma mutação no SCN1A também foi relatada, embora este seja um evento raro.

O HS, neste contexto, levanta questões difíceis para a terapia que só podem ser resolvidas com base em análises anátomo-eletroclínicas muito rigorosas.

CAVERNANOMA – causas de Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

O cavernoma é a lesão epileptogênica vascular mais frequente envolvendo os lobos temporal ou frontal.

Os cavernomas infantis são maiores em tamanho que os adultos e podem apresentar alterações císticas. Quando os cavernomas são familiares devido a mutações no CCM1, -2 ou -3, eles são mais frequentemente múltiplos do que únicos e infratentoriais do que temporais, e apresentam maior risco de hemorragia.

Os radicais livres e o depósito de hemossiderina no córtex circundante devido a micro-hemorragias (enquanto as hemorragias macroscópicas são mais raras) contribuem para a epilepsia de longa duração.

Uma sequência de ressonância magnética T2* tem maior probabilidade de identificá-lo do que a angiografia, uma vez que o cavernoma é pouco vascularizado.

A eletrocorticografia do córtex ao redor do cavernoma mostrou picos contínuos semelhantes ao padrão mostrado no córtex displásico.

Se a cirurgia for realizada, a remoção apenas da lesão vascular é geralmente suficiente, embora a ausência de convulsões possa exigir a excisão da cápsula de hemossiderina e do cérebro circundante. Como 20% dos pacientes com cavernoma apresentam lesões adicionais, o cavernoma do lobo temporal exige que a patologia dupla com esclerose temporal mesial seja excluída.

Os aneurismas arteriovenosos (AVA) levantam questões semelhantes.

A epilepsia raramente começa na infância, mais frequentemente na infância.

O risco de hemorragia é particularmente elevado quando o AVA está localizado no córtex, o que acontece quando é epileptogénico, reforçando a indicação de remoção.

A doença de Sturge-Weber é frequentemente suspeitada ao nascimento diante de um extenso angioma congênito manchado em vinho do Porto, permitindo iniciar o tratamento antiepiléptico preventivo.

No entanto, este último não permite evitar que as primeiras crises ocorram entre os 3 e os 6 meses de vida, como espasmos clónicos unilaterais de longa duração, seguidos de defeito motor prolongado.

A própria epilepsia começa vários meses depois como crises parciais com componente motor frequente. Os espasmos infantis são raros.

Pode ocorrer HS após convulsão unilateral prolongada, particularmente no contexto de febre. A carbamazepina pode ser útil.

A cirurgia deve ser indicada antes do desenvolvimento de atraso psicomotor. O registro intracraniano que seria tecnicamente difícil devido ao risco de hemorragia geralmente não é indicado porque os limites da lesão são claros.

Diversidade da expressão eletroclínica da Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças

A semiologia clássica das crises temporais mesiais raramente é observada em bebês.

Crianças menores de três a quatro anos apresentam principalmente características motoras com componentes tônicos, clônicos ou mioclônicos, ou mesmo espasmos infantis; além dessa idade, as crises parciais complexas com parada comportamental e automatismos tornam-se predominantes.

Automatismos, generalização secundária e vários sinais de lateralização diferentes aumentam com a idade, enquanto a aura, os sinais emocionais e autonômicos são independentes do processo de maturação cerebral.

Os espasmos infantis, isolados ou combinados com crises focais, podem ser a principal expressão quando a epilepsia começa antes dos 2 anos de idade; mais tarde e até os 5 anos de idade, espasmos de início tardio podem ser a expressão reveladora.

As crises tônicas podem ser combinadas quando os espasmos epilépticos começam após um ano de idade, o que geralmente é o caso das lesões temporais. O EEG é geralmente hipsasarrítmico, mas assimétrico e às vezes relativamente sincronizado em ambos os hemisférios, expressando que a mielinização já está bem desenvolvida.

O padrão pode consistir em uma combinação das síndromes de West e Lennox-Gastaut, com agrupamentos de espasmos e convulsões tônicas, ondas de ponta lentas e pontas interictais predominando nas áreas temporais.

Tais síndromes compreendem problemas cognitivos que indicam tratamento urgente. Quando presentes, as crises focais indicam a zona epileptogênica e, portanto, a cirurgia dá melhores resultados quando os dois tipos de crises são combinados do que quando há apenas espasmos infantis.

Além disso, pode haver pontas contralaterais, particularmente se houver uma lesão temporal extensa ou quando a lesão for mesial, mas isso não deve contraindicar a cirurgia.

A expressão eletroclínica mais enganosa da epilepsia temporal é a síndrome de Landau-Kleffner, que combina epilepsia e afasia (geralmente de percepção) e agnosia auditiva, com ondas de pico contínuas durante o sono lento (CSWS) envolvendo ambas as regiões temporais, portanto tão longas quanto os picos. não são controlados, a recuperação da fala não é possível.

Por outro lado, o controle da atividade dos picos permite que a criança comece a aprender a fala, o que requer muitos meses.

Algumas crianças apresentam sucessivamente dois tipos de epilepsia temporal: após uma convulsão febril, a criança desenvolve afasia e SCWS.

Muitos meses após o controle da SCWS, ele desenvolve epilepsia temporal mesial resultante da convulsão febril prolongada que ocorreu vários anos antes e que causou esclerose hipocampal.

Epilepsia do Lobo Temporal em Crianças – Considerações neuropsicológicas

O déficit das funções de memória muitas vezes não é reconhecido em crianças com ELT.

A consciência de memória imperfeita e a maior dependência da família podem explicar por que nas crianças pequenas este défice é muitas vezes subnotificado ou pode levar apenas a queixas menores.

No entanto, os distúrbios de memória afetam a vida diária e a aprendizagem escolar em crianças e adolescentes em idade escolar com ELT.

As famílias relatam a sensação de que trabalhar e ajudá-las nas aulas é como escrever na areia, ou seja, a criança esquece na escola o dever de casa que aprendeu no dia anterior.

Limitações na memória episódica em relação ao lado do foco têm sido demonstradas há muito tempo.

Eles podem ser difíceis de identificar antes dos 5 ou 6 anos de idade, como evidenciado em pacientes com amnésia do desenvolvimento.

O reconhecimento de um padrão diferente de déficit de memória na ELT esquerda ou direita, respectivamente, requer ferramentas neuropsicológicas específicas, incluindo itens de memória episódica verbal e visual.

A armadilha é considerar a criança epiléptica como não tendo qualquer défice cognitivo específico, uma vez que o seu quociente intelectual parece normal na ausência de uma avaliação adequada do desempenho da memória episódica, o que está implicado na aprendizagem escolar.

Outra possível origem do déficit de memória em crianças com ELT é a relação entre memória episódica e emoção, uma vez que o complexo amígdalo-hipocampo está envolvido em ambas as funções.

O aprimoramento das habilidades de memória por processos de memória emocional é menos eficiente em crianças com ELT refratária.

A implicação da amígdala no reconhecimento de expressões faciais de emoção está intimamente relacionada à rede de memória mesiotemporal.

Dependendo da etiologia e da duração do distúrbio convulsivo, a ELT em crianças pode afetar a maturação funcional progressiva dos diferentes núcleos da amígdala que ocorre desde a infância até a adolescência em crianças saudáveis. Isso poderia explicar as diferenças entre adultos e crianças.

Crianças com ELT apresentam déficit na expressão facial emocional, principalmente medo e repulsa, com exceção de expressões faciais de medo.

O déficit envolve familiaridade e não lembrança, como é o caso em indivíduos saudáveis.

Além disso, foi relatada psicopatologia, nomeadamente distúrbios de humor e personalidade, hiperatividade, dificuldades sociais, incluindo comportamento semelhante ao do autismo.

Embora a maioria das crianças com ELT mantenha capacidades intelectuais normais, o início precoce das convulsões é um factor prejudicial para a inteligência e as capacidades sociais e uma possível causa de atraso mental e distúrbios psiquiátricos na epilepsia refratária.

Juntos, esses achados indicam que crianças com epilepsia refratária do lobo temporal são candidatas à avaliação neuropsicológica pré-cirúrgica.

Globalmente, a ressecção cirúrgica de LT tem um bom prognóstico para a ausência de crises epilépticas e para o desenvolvimento académico e social, mas o efeito a longo prazo na trajetória da memória continua a ser um desafio em crianças.

Os efeitos benéficos da cirurgia nas funções de memória, particularmente na memória específica do material, são difíceis de avaliar devido a fatores potencialmente interativos, como faixa etária, nível intelectual, canhoto, tipo de cirurgia e resultado de convulsão.

A melhoria de alguns escores de memória está relacionada à ausência de crises e à plasticidade cerebral, o que facilita a reorganização pós-cirúrgica.

Finalmente, as crianças com ELT podem ser curadas de convulsões por cirurgia, mas não completamente normalizadas para as funções de memória e requerem uma avaliação cuidadosa a longo prazo.

Portanto, a etiologia da epilepsia temporal é mais diversificada em crianças do que em adultos, e as lesões epileptogênicas tendem a ser mais extensas em crianças, muitas vezes transbordando para os lobos vizinhos.

A semiologia eletroclínica é, portanto, mais variada e às vezes enganosa. A ressonância magnética pode mostrar sinais sutis e não há certeza de que o aumento do número de teslas aumente as chances de visualização da lesão e seus limites.

O PET só pode ter uma contribuição limitada. Como o lobo temporal é crucial para que as crianças desenvolvam interações normais entre emoções e memória, a avaliação neuropsicológica, incluindo a memória e os processos emocionais, é útil para determinar a implicação e a lateralização das estruturas mesiotemporais.

Para FCD, parece ser a identificação de clínica- (espasmos, convulsões tônicas) eletro- (hipsarritmia e eventualmente ondas de pico lentas) ressonância magnética- (embaçamento da substância branca temporal combinada com hipoplasia sutil do resto do hemisfério) anatômica (FCD tipo I) que permitirão melhorar as escolhas terapêuticas.

A identificação das bases neurofisiológicas da epileptogênese deve abrir novos caminhos terapêuticos que permitam reduzir as indicações de cirurgia ou a extensão da ressecção e, finalmente, também melhorar o desenvolvimento neuropsicológico.

*Fonte: Re v u e  N e u r o l o g i q u e 1 7 1 ( 2 0 1 5 ) 2 5 2 – 2 5 8 https://doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.559

Dra. Eugênia Fialho é Neurologista Infantil pela Universidade Federal de São Paulo, com especialização em Epilepsia e Medicina do Sono pela USP. Possui títulos de especialista de Pediatria e Neurofisiologia Clínica.
Dra. Eugênia Fialho é Neurologista Infantil pela Universidade Federal de São Paulo, com especialização em Epilepsia e Medicina do Sono pela USP. Possui títulos de especialista de Pediatria e Neurofisiologia Clínica.

 

 

 

 

 

 

 

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