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Síndrome De West

Será que meu bebê tem Síndrome de West?

Espasmos em bebês e Síndrome de West

A Síndrome de West é descrita como uma tríade de espasmos epilépticos, hipsarritmia no EEG e regressão do desenvolvimento. A identificação de espasmos em bebês deve sempre considerar uma possível Síndrome de West.

O termo “espasmos epilépticos” agora é usado no lugar de “espasmos infantis” porque, apesar de mais de 85% dos casos terem inicio em lactentes, pode-se ter o início mais tardio em alguns casos. O início da espasmos epilépticos após os 2 anos de idade é pouco frequente.

Esá síndrome não é rara e a incidência é de 2 a 4 por 1.000 nascidos vivos.

Características clínicas dos Espasmos Infantis

O principal tipo de crise desta síndrome epiléptica são os espasmos epilépticos. 

Os espasmos são contrações súbitas e breves envolvendo o tronco, membros superiores e cabeça, que geralmente ocorrem ao despertar do sono, várias vezes seguidas.

A criança geralmente chora após o espasmo, mas em algumas situações o choro pode preceder os espasmos.

Nos casos iniciais e/ou tratados, os espasmos podem ser mais discretos, por vezes se assemelhando a um aceno de cabeça ou um revirar dos olhos.  

A hipsarritmia é um padrão de eletrencefalograma (EEG) característico da síndrome de West. 

Existem diferentes causas para uma criança apresentar este tipo de epilepsia

Cerca de 60% a 70% dos casos podem a causa identificada após investigação por exames de imagem (ressonância magnética do encéfalo), exames genéticos e avaliação para doenças metabólicas.

Infelizmente, 10 a 40% dos casos permanecem sem uma causa definida após ampla investigação.

Anormalidades estruturais do sistema nervoso central são as causas mais comuns, seguidas pelas causas genéticas e metabólicas.

Após uma história completa e exame físico, uma ressonância magnética do cérebro é o estudo de maior rendimento, seguido por uma investigação genética geralmente na forma de um painel genético de epilepsia com um microarray cromossômico. Dependendo da suspeita clínica e do resultado da investigação inicial, outros estudos, incluindo punção lombar, estudos metabólicos e outros trabalhos genéticos podem ser considerados.

O tratamento da Síndrome de West é realizado com corticoesteroides, ACTH ou vigabatrina. Alguns pacientes podem ser candidatos ao tratamento com cirurgia para epilepsia. A dieta cetogênica também poderá ser usada com benefício. As medicações anti crises geralmente não eficazes.

O prognóstico da síndrome de West é reservado e depende da causa. Uma maioria significativa (80% ou mais) dos pacientes com síndrome de West terá deficiência intelectual e epilepsia ativa, com muitos casos evoluindo para s Síndrome de Lennox-Gaustaut.

 

Se você sem observou espasmos em um bebês e suspeita de Síndrome de West, consulte um neuropediatra especialista em epilepsia infantil

 

*Para saber mais sobre epilepsia infantil, consulte o Epilepsy Foundation. 

 

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