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Síndrome De Lennox Gastaut

Epilepsias na Infância: Síndrome de Lennox Gastaut

Síndrome de Lennox Gastaut: epilepsias com crises refratárias às medicações

A síndrome de Lennox Gastaut (SGL) é uma encefalopatia epiléptica infantil.

O diagnóstico nem sempre é fácil, pois as características das crises clínicas e do eletrencefalograma aparecem progressivamente.

Um quadro de síndrome de Lennox Gastaut, quando totalmente desenvolvido, é definido pela associação de muitos tipos de crises epilépticas, incluindo crises tônicas, comprometimento cognitivo e um padrão de eletroencefalograma característico.

Os principais tipos de crises na síndrome de Lennox Gastaut são crises tônicas, crises atônicas e ausências atípicas.

As crises tônicas continuam sendo a principal característica e persistirão ao longo do tempo, mesmo na idade adulta.

Crianças com a síndrome de Lennox Gastaut geralmente apresentam regressão cognitiva no momento do diagnóstico e LGS estabelecida está quase sempre associada a comprometimento cognitivo moderado a grave.

O comprometimento cognitivo parece estar ligado à idade de início e persistência das crises epiléticas.

As crises epiléticas na síndrome de Lennox Gastaut costumam ser refratárias ao tratamento com medicações anti crises epiléticas.

Deve-se sempre considerar a possibilidade de tratamentos não farmacológicos eficazes para a síndrome de Lennox-Gastaut, como tratamento dietético (dieta cetogênica e dieta Atkins modificada), estimulação do nervo vago (VNS) e cirurgia paliativa com calosotomia.

Como são as crises Crises Epilépticas na Síndrome de Lennox Gastaut?

A Síndrome de Lennox Gastaut (SLG) é uma forma rara e complexa de epilepsia que se manifesta predominantemente em crianças, apresentando desafios significativos tanto para os pacientes quanto para suas famílias.

Um maior entendimento sobre os tipos de crises epilépticas associadas a essa síndrome é essencial para oferecer suporte eficaz.

Entenda os diferentes tipos de crises epilépticas na Síndrome de Lennox Gastaut

Crises Tônicas:

As crises tônicas são um componente característico da SLG. Durante essas crises, os músculos do corpo ficam repentinamente contraídos, levando a uma rigidez generalizada.

Essas crises podem resultar em quedas súbitas, representando um risco significativo para a segurança do indivíduo.

Crises Atônicas:

As crises atônicas, frequentemente referidas como “crises de queda”, são marcadas por uma perda súbita e temporária do tônus muscular. Durante essas crises, a criança pode cair abruptamente, sem qualquer reação protetora para amortecer a queda.

Crises de Ausência Atípica:

As crises de ausência atípica na Síndrome de Lennox Gastaut são diferentes das crises de ausência típica que ocorrem na Epilepsia do Tipo Ausência da Infânica.

Elas são caracterizadas por um padrão mais prolongado e frequentemente envolvem movimentos sutis, como piscar de olhos repetitivo ou movimentos faciais discretos.

Essas crises podem ser mais difíceis de serem identificadas, o que destaca a importância de uma observação atenta.

Outros Tipos de Crises:

Além das crises mencionadas, a Síndrome de Lennox Gastaut pode envolver outros tipos de crises, como crises mioclônicas e crises focais complexas.

Cada tipo de crise contribui para a complexidade clínica da síndrome, exigindo uma abordagem personalizada no manejo e tratamento.

Confira esse vídeo de uma animação descrevendo os diferentes tipos de crises epilépticas:

*legendas em inglês. 

Abordagem Diagnóstica e Monitoramento:

O diagnóstico preciso da SLG é fundamental para garantir a implementação de estratégias de tratamento eficazes.

Isso muitas vezes envolve a realização de eletroencefalogramas (EEGs) prolongados para registrar a atividade elétrica do cérebro durante diferentes situações e momentos do dia.

Esse monitoramento ajuda na identificação específica dos tipos de crises, contribuindo para um plano de cuidados mais direcionado.

A Importância da Abordagem Multidisciplinar:

O manejo da Síndrome de Lennox Gastaut requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo neuropediatra especialista em epilepsia, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, nutricionista e outros profissionais de saúde.

Uma colaboração eficaz é essencial para proporcionar o cuidado integral da criança e abordar os diversos aspectos clínicos e psicossociais associados à síndrome.

Suporte às Famílias:

A jornada da Síndrome de Lennox Gastaut não é apenas desafiadora para os pacientes, mas também para suas famílias.

Oferecer suporte emocional e informações compreensíveis é vital.

Grupos de apoio e recursos educacionais podem desempenhar um papel crucial na capacitação das famílias para enfrentar os desafios e fornecer um ambiente de apoio.

O que causa a Síndrome de Lennox Gastaut em uma Criança?

A Síndrome de Lennox Gastaut (SLG) é uma condição neurológica rara e complexa que se manifesta predominantemente em crianças.

Características da Síndrome de Lennox Gastaut:

A SLG é conhecida por apresentar-se com múltiplos tipos de crises epilépticas, frequentemente desafiando os padrões convencionais de tratamento.

Além das crises, déficits cognitivos e distúrbios comportamentais são comuns, formando um quadro clínico complexo e desafiador.

As Possíveis Causas  da Síndrome de Lennox Gastaut vão desde lesões no cérebro da criança à alterações genéticas.

Lesões Cerebrais e Fatores Adquiridos:

Lesões cerebrais adquiridas são responsáveis pelo desenvolvimento da Síndrome de Lennox Gastaut em algumas crianças.

Traumatismos cranianos, infecções cerebrais, encefalopatias e outras condições que afetam o sistema nervoso central podem contribuir para o desenvolvimento da síndrome.

Desenvolvimento Cerebral Anormal:

Estudos sugerem que o desenvolvimento cerebral anormal durante a gestação pode ser um fator contribuinte para a SLG.

Anormalidades no crescimento do cérebro, especialmente nas regiões responsáveis pelo controle das crises epilépticas, podem desencadear o surgimento dessa síndrome.

Fatores Genéticos:

A etiologia exata da Síndrome de Lennox Gastaut nem sempre é clara, mas evidências sugerem que fatores genéticos podem desempenhar um papel significativo.

Mutações genéticas e alterações cromossômicas têm sido associadas à síndrome, destacando a complexidade genética por trás dessa condição.

Início na Infância e Evolução ao Longo do Tempo:

A Síndrome de Lennox Gastaut frequentemente tem início na infância, manifestando-se de forma gradual.

O diagnóstico muitas vezes ocorre durante os primeiros anos de vida, e a síndrome pode evoluir ao longo do tempo, apresentando desafios que demandam uma abordagem cuidadosa e contínua.

Importância do Diagnóstico Precoce:

O diagnóstico precoce da Síndrome de Lennox Gastaut é essencial para iniciar intervenções terapêuticas eficazes e proporcionar o suporte necessário.

Profissionais de saúde especializados, incluindo neuropediatra especialista em epilepsia, desempenham um papel crucial na avaliação, diagnóstico e plano de tratamento personalizado.

Abordagem Multidisciplinar e Suporte às Famílias:

O manejo da SLG requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e outros profissionais de saúde. Além disso, oferecer suporte emocional e informações compreensíveis às famílias é crucial, pois elas enfrentam os desafios diários associados à síndrome.

Diagnóstico da Epilepsia Refratária em Crianças: Navegando pela Complexidade com Compreensão e Cuidado

A jornada de diagnosticar a epilepsia refratária em crianças é um caminho sensível que demanda uma abordagem cuidadosa e compassiva.

Entenda o processo diagnóstico dessa condição complexa e a importância de uma compreensão abrangente e do suporte contínuo para as famílias.

A Complexidade do Diagnóstico:

O diagnóstico da epilepsia refratária em crianças é um desafio complexo, muitas vezes exigindo uma análise profunda e multidisciplinar.

A abordagem inicia-se com uma avaliação minuciosa da história médica da criança, onde é essencial reunir informações detalhadas sobre o histórico de crises, possíveis fatores desencadeantes e a resposta aos tratamentos antiepilépticos convencionais.

Exames Neurológicos e Imagem do Cérebro:

Os exames neurológicos e de imagem do cérebro, como ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC), desempenham um papel crucial no diagnóstico.

Esses exames visam identificar possíveis anormalidades estruturais ou lesões cerebrais que podem estar contribuindo para a epilepsia refratária.

Monitoramento com Eletroencefalograma (EEG):

O eletroencefalograma (EEG) é uma ferramenta valiosa para registrar a atividade elétrica do cérebro.

O monitoramento contínuo por EEG é frequentemente utilizado para documentar e analisar as características das crises epilépticas, auxiliando no diagnóstico preciso e na compreensão do tipo específico de epilepsia.

A Importância da Classificação das Crises:

Classificar as crises epilépticas é fundamental para direcionar o tratamento de maneira eficaz. Existem diferentes tipos de crises, cada uma com características específicas.

A precisão na classificação é essencial para determinar o plano terapêutico mais apropriado.

A Avaliação Psicossocial:

Além dos aspectos médicos, o diagnóstico da epilepsia refratária também envolve uma avaliação psicossocial.

Compreender o impacto emocional, social e educacional da condição na vida da criança é essencial para oferecer um suporte integral.

O Papel da Equipe de Saúde:

O diagnóstico da epilepsia refratária em crianças é uma tarefa que requer a colaboração de uma equipe de saúde multidisciplinar.

Neuropediatra especialista em epilepsias, psicólogos e outros profissionais trabalham em conjunto para oferecer uma abordagem completa ao diagnóstico e tratamento.

Diante do diagnóstico desafiador da epilepsia refratária em crianças, é essencial que as famílias recebam compreensão e apoio contínuo.

Esse processo pode ser emocionalmente desafiador, e a comunicação aberta e o acesso a recursos de apoio são fundamentais para ajudar as famílias a enfrentar os desafios que surgem.

Uma Jornada de Esperança e Resiliência:

O diagnóstico da epilepsia refratária em crianças é mais do que uma análise clínica; é uma jornada de esperança e resiliência.

Com um diagnóstico preciso e uma abordagem de cuidado integral, podemos oferecer suporte às crianças afetadas, capacitando-as a enfrentar os desafios com coragem.

A compreensão, o apoio e a dedicação contínua das equipes de saúde são essenciais para transformar essa jornada em um caminho de superação e qualidade de vida para as crianças e suas famílias.

Síndrome de Lennox Gastaut : Epilepsias Refratárias e Tratamento com Dietas

Dietas Terapêuticas para Controle de Crises em Crianças com Epilepsia Farmacorresistente: Uma Abordagem Nutricional com Impacto Positivo

O manejo da epilepsia farmacorresistente em crianças muitas vezes requer uma abordagem multifacetada.

Além dos tratamentos medicamentosos convencionais, as dietas terapêuticas emergiram como uma estratégia promissora para controlar as crises epilépticas.

Entenda a relevância das dietas terapêuticas e seu papel no cuidado de crianças que enfrentam a complexidade da epilepsia com crises refratárias às medicações anti crise, como ocorre na Síndrome de Lennox Gastaut.

Entendendo a Necessidade de Alternativas Terapêuticas

Quando os tratamentos medicamentosos convencionais não proporcionam o controle adequado das crises epilépticas, as famílias podem enfrentar desafios significativos.

As dietas terapêuticas surgem como uma alternativa eficaz, oferecendo uma abordagem complementar e nutricional para o gerenciamento da epilepsia farmacorresistente em crianças.

Quais os Tipos de Dietas Terapêuticas nas Epilepsia Refratárias?

  1. Dieta Cetogênica (DC): A dieta cetogênica é uma abordagem rica em gorduras, com baixo teor de carboidratos e proteínas. Este regime alimentar induz o estado de cetose, alterando o metabolismo do corpo para ajudar a controlar as crises.
  2. Dieta com Restrição de Carboidratos (DRC): Similar à dieta cetogênica, a dieta com restrição de carboidratos mantém uma abordagem baixa em carboidratos, estimulando um ambiente metabólico que pode ser menos propício para crises epilépticas.
  3. Dieta de Atkins Modificada (DAM): Baseada no princípio da restrição de carboidratos, a DAM é uma adaptação mais flexível da dieta de Atkins, proporcionando uma abordagem menos rigorosa, mas ainda com potencial benefício antiepiléptico.

Implementação e Acompanhamento:

A introdução de dietas terapêuticas requer supervisão profissional especializada, incluindo um nutricionista com experiência em epilepsia.

Um acompanhamento regular é fundamental para ajustar a dieta conforme necessário e monitorar seu impacto no controle das crises e no bem-estar geral da criança.

Benefícios Adicionais das Dietas Terapêuticas:

  1. Melhora no Comportamento Cognitivo: Algumas evidências sugerem que dietas terapêuticas podem beneficiar o comportamento cognitivo em crianças com epilepsia farmacorresistente.
  2. Menos Efeitos Colaterais que Medicamentos: Comparadas a alguns medicamentos antiepilépticos, as dietas terapêuticas frequentemente apresentam menos efeitos colaterais, o que pode ser particularmente relevante em crianças em fase de desenvolvimento.

Considerações Importantes:

É essencial reconhecer que as dietas terapêuticas podem não ser adequadas para todas as crianças e devem ser implementadas sob a orientação de profissionais de saúde especializados.

Além disso, a escolha da dieta deve levar em consideração fatores como a idade da criança, suas preferências alimentares e a presença de condições médicas adicionais.

Uma Perspectiva de Cuidado Integral para o Tratamento das Epilepsias Refratárias

Diante da complexidade da epilepsia farmacorresistente em crianças, as dietas terapêuticas surgem como uma opção valiosa para melhorar o controle das crises.

Sob a orientação de profissionais especializados, essas abordagens nutricionais oferecem uma perspectiva de cuidado integral, complementando os tratamentos existentes e proporcionando esperança às famílias que buscam soluções eficazes.

A implementação dessas dietas terapêuticas representa não apenas uma estratégia nutricional, mas um compromisso contínuo com o bem-estar e qualidade de vida das crianças afetadas pela epilepsia farmacorresistente.

Síndrome de Lennox Gastaut e Cirurgia de Calosotomia:

A Síndrome de Lennox Gastaut (SLG) é uma condição neurológica desafiadora, frequentemente marcada por crises epilépticas refratárias e impactos significativos na qualidade de vida das crianças afetadas.

Diante das complexidades associadas à SLG, a cirurgia de calosotomia emerge como uma opção terapêutica promissora.

Saiba mais sobre essa intervenção que pode ser uma possibilidade no tratamento das crises de queda na Síndrome de Lennox Gastaut.

Quando a Calosotomia se Torna uma Opção:

A cirurgia de calosotomia surge como uma alternativa quando outras abordagens terapêuticas não proporcionam o controle adequado das crises epilépticas na Síndrome de Lennox Gastaut.

Essa intervenção é especialmente considerada quando as crises se originam de ambos os hemisférios cerebrais e não podem ser controladas por meio de tratamentos convencionais.

Como a Calosotomia Funciona:

A calosotomia é um procedimento cirúrgico no qual o corpo caloso, uma faixa de fibras nervosas que conecta os hemisférios cerebrais, é parcialmente ou totalmente seccionado.

Ao interromper a comunicação direta entre os hemisférios, a cirurgia visa reduzir a propagação das crises epilépticas de um lado do cérebro para o outro, contribuindo para uma diminuição na frequência e na gravidade das crises.

Imagem mostrando diferentes regiões do cérebro e o corpo caloso ao centro

A Importância da Avaliação Pormenorizada:

A decisão de optar pela calosotomia na SLG requer uma avaliação pormenorizada por uma equipe de profissionais de saúde especializados, incluindo neurocirurgiões e neurologistas.

Exames detalhados, como ressonância magnética e eletroencefalograma prolongado, são conduzidos para identificar candidatos adequados para o procedimento.

Benefícios e Considerações Importantes:

Estudos têm indicado benefícios significativos da calosotomia em alguns casos de SLG, incluindo uma redução notável na frequência de crises e melhoria na qualidade de vida.

No entanto, é essencial considerar que a resposta individual à cirurgia pode variar, e a decisão de prosseguir com o procedimento deve ser cuidadosamente ponderada em conjunto com a equipe médica e as famílias.

Pós-Operatório e Acompanhamento:

Após a calosotomia, um acompanhamento cuidadoso é crucial. Os pacientes são monitorados de perto para avaliar a eficácia da cirurgia e ajustar o plano terapêutico conforme necessário.

O suporte emocional e físico durante o período pós-operatório é essencial para garantir a recuperação adequada e a adaptação às mudanças resultantes da intervenção.

Uma Abordagem Individualizada para o Bem-Estar:

A cirurgia de calosotomia na Síndrome de Lennox-Gastaut representa uma abordagem terapêutica que, embora não seja apropriada para todos os casos, oferece uma esperança valiosa para melhorar a qualidade de vida de algumas crianças afetadas por essa condição complexa.

A decisão de buscar esse procedimento deve ser baseada em uma avaliação abrangente, uma compreensão clara dos potenciais benefícios e considerações individuais.

Em meio às complexidades da SLG, a calosotomia destaca-se como uma ferramenta adicional no caminho para proporcionar bem-estar e alívio às crianças e suas famílias.

Estimulação do Nervo Vago na Síndrome de Lennox Gastaut: Um Caminho para o Controle das Crises

A Síndrome de Lennox Gastaut (SLG) é uma condição neurológica complexa que se apresenta com desafios significativos, especialmente no controle das crises epilépticas.

Entre as opções terapêuticas temos a estimulação de nervo vago (VNS) que é uma possibilidade de melhoria na qualidade de vida para aqueles que vivenciam a complexidade da SLG.

Compreendendo a Síndrome de Lennox Gastaut:

A SLG é caracterizada por múltiplos tipos de crises epilépticas, déficits cognitivos e uma variedade de características clínicas.

O tratamento convencional pode ser desafiador, e muitas vezes, os pacientes e suas famílias buscam alternativas quando as opções tradicionais não oferecem o controle desejado das crises.

O Papel do Nervo Vago na Epilepsia:

O nervo vago, uma parte crucial do sistema nervoso autônomo, desempenha um papel fundamental na regulação do cérebro. A estimulação desse nervo tem se mostrado eficaz no controle das crises epilépticas, sendo uma opção considerada para pacientes que não respondem bem a tratamentos convencionais.

Como Funciona a Estimulação do Nervo Vago:

A terapia com VNS envolve a implantação de um dispositivo semelhante a um marcapasso sob a pele, geralmente na região do peito.

Esse dispositivo está conectado ao nervo vago e emite impulsos elétricos regulares.

Esses impulsos são transmitidos ao cérebro, modulando a atividade neural e reduzindo a probabilidade de crises epilépticas.

Evidências Clínicas e Benefícios Observados:

Estudos clínicos e relatos de casos têm indicado benefícios significativos da terapia com VNS na Síndrome de Lennox-Gastaut.

Pacientes que passaram por essa terapia mostraram redução na frequência e na gravidade das crises, melhorias no estado de alerta e até mesmo avanços cognitivos em alguns casos.

Personalização da Terapia:

Uma das vantagens da terapia por VNS é sua capacidade de ser personalizada de acordo com as necessidades específicas de cada paciente.

A frequência, a intensidade e outros parâmetros da estimulação podem ser ajustados para otimizar os resultados, garantindo uma abordagem terapêutica adaptada a cada indivíduo.

Considerações Importantes:

Embora a terapia com VNS ofereça promissoras perspectivas terapêuticas, é importante destacar que nem todos os pacientes com Síndrome de Lennox Gastaut são candidatos ideais para essa terapia.

A avaliação cuidadosa por uma equipe médica especializada é fundamental para determinar a viabilidade e a adequação da terapia com VNS para cada caso.

Suporte Contínuo e Orientação:

A decisão de optar pela terapia com VNS na Síndrome de Lennox Gastaut requer suporte contínuo e orientação com equipe especializada.

Profissionais de saúde especializados podem oferecer informações detalhadas, esclarecer dúvidas e proporcionar um entendimento abrangente sobre os benefícios e possíveis efeitos colaterais dessa terapia.

Dra. Eugênia Fialho é Neurologista Infantil pela Universidade Federal de São Paulo, com especialização em Epilepsia e Medicina do Sono pela USP. Possui títulos de especialista de Pediatria e Neurofisiologia Clínica.
Dra. Eugênia Fialho é Neurologista Infantil pela Universidade Federal de São Paulo, com especialização em Epilepsia e Medicina do Sono pela USP. Possui títulos de especialista de Pediatria e Neurofisiologia Clínica.

 

 

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